On visual impairment in Swedish children

Abstract: Popular Abstract in Swedish I världen beräknas det finnas cirka 38 miljoner blinda människor enligt Värdshälsoorganisationen (WHO). Av dessa är 1,5 miljon barn under 16 år. Blindhet definieras av WHO som bästa korrigerade synskärpa under 0,05 (man klarar således inte att läsa översta raden på en vanlig synprövningstavla på halva normalavståndet), detta med bästa glasögonkorrektion och med båda ögonen öppna. Gränsen för benämningen synskada är <0,3 (man klarar inte den tredje raden på tavlan på normalt avstånd), eller en betydande synfältsdefekt. WHO beräknar att det finns ytterligare cirka 110 miljoner synskadade i världen, således skulle det sammanlagt finnas 150 miljoner blinda och synskadade, eller var fyrtionde person globalt sett. De flesta blinda och synskadade barn finns i tredje världen, där prevalensen (förekomsten av ett tillstånd vid ett givet tillfälle) ligger 3-4 gånger högre än i västvärlden och 0,6-1,1/1000 barn är synskadade. Incidensen (nyinsjuknandet under en tidsrymd) per år beräknas till 500000 bland barn i världen. De flesta synskadade barn i u-länder har fått sin synskada efter födelsen, ofta pga hornhinneskador (ungefär en halv miljon), beroende på t.ex. mässling, A-vitaminbrist, onchocerciasis (flodblindhet) eller som resultat av behandling med traditionella "ögonkurer". I västvärlden är orsaksambanden och förekomsten lyckligen annorlunda, men det är inte mer än ungefär ett sekel sedan förhållandena var likartade även här. Då ett barn får diagnosen synskada väcks en mängd frågor. Dessa rör givetvis den exakta diagnosen och dess förväntade prognos, men också vilka konsekvenser detta kommer att ha på barnets uppväxt, utbildning,yrkesval och framtida familjebildning. Det finns inga långtidsstudier gjorda i världen, vilka täcker både de medicinska och sociala aspekterna. I slutet av 1980-talet gjordes en stor epidemiologisk studie av synskadade barn i de nordiska länderna. Det visade sig då att Sverige, till skillnad från de övriga länderna i Norden, inte kunde deltaga. Den senaste registrering som gjorts, vid Tomtebodaskolan i början av 1970-talet, hade inte följts upp, och vi tvingades stå utanför den första delen av studien. För att få en uppfattning om det aktuella tillståndet i Sverige, påbörjades 1990 i Lund den studie, som sedermera vuxit till en rikstäckande dokumentation, i vardagslag kallad "Barnsynskaderegistret i Lund". Bakgrunden till denna avhandling är således denna undersökning av samtliga kända synskadade barn i Sverige, samt ett försök att, med hjälp av ett tidigare existerande material, skapa en förutsägelse om barnens framtid, ur såväl medicinskt som socialt perspektiv. I slutet av 1994, då vi hade besökt samtliga syncentraler och resurscentra i landet, fanns det i Barnsynskaderegistret 2373 barn i åldern 0-19 år, vilka uppfyllde WHOs kriterier på synskada. Detta gav en åldersspecifik prevalens på 10,9/10000. Fördelningen över landets olika län var väsentligen jämn. En del smärre variationer förelåg, vilka kan betingas av variationer i remitterandet till syncentralerna, men eftersom proportionerna av tilläggshandikappade respektive gravt synskadade barn höll sig tämligen konstanta, rörde det sig troligen till största delen om sanna variationer. Mer än 60% hade ytterligare funktionshinder (utvecklingsförsening, rörelsehinder eller hörselskada). Fördelningen över olika åldersgrupper var jämn, med undantag för de yngre årsklasserna. Detta berodde dock inte på att det fanns färre synskadade bland de minsta, utan på att det tar tid innan synskadan blir uppenbar och diagnosticerad och därefter registrerad på syncentralen. Gossar har en högre tendens att drabbas av synskada, drygt 54% av de svenska synskadade barnen var pojkar, medan de utgjorde ca 51% av den motsvarande befolkningen. Orsakerna till synskada var mångskiftande. Grovt sett kan man säga att 64% av de synskadade barnen hade förutsättningarna för sin synskada redan innan de föddes (prenatalt), 20% fick den pga omständigheter i samband med födelsen (peri-/neonatalt) och 7% fick sin synskada pga en sjukdom eller skada som inträffat efter 1 månads levnadsålder (infantilt/juvenilt). I 9% av fallen kunde orsaken inte avgränsas på ett tillfredsställande sätt. I mer än hälften av de prenatala fallen fanns en känd ärftlighet för sjukdomen. En mindre andel berodde på infektioner under graviditeten eller missbruk hos modern. Bland de peri-/neonatalt betingade var drygt hälften (55%) betingade av prematuritet (för tidigt födda, minst en månad för tidigt), men 45% var barn som föddes fullgångna och där komplikationer i samband med förlossningen betingat synskadan. I den relativt lilla grupp som fick skador och sjukdomar efter en månads ålder fördelade sig orsakerna tämligen jämnt mellan infektioner i centrala nervsystemet, skador, tumörsjukdomar och andra generella sjukdomar med ögonengagemang. I denna rikstäckande undersöning fanns givetvis en uppsjö av olika diagnoser. De två allra vanligaste var skador på synbanorna, antingen de bakre (cerebral synnedsättning) eller de främre (opticusatrofi). Den tredje största gruppen bestod av barn med medfödda missbildningar. Därefter följde retinala degenerationer och dystrofier (näthinnesjukdomer), nystagmus (ögondarr), albinism och ROP (retinopathy of prematurity - näthinneskada betingad av för tidig födsel). För att kunna ge en bättre information till föräldrar och barn, drabbade av barnsynskada, räcker inte enbart diagnostik. Det är tyvärr ofta omöjligt att bota en uppkommen synskada och den leder därför ofta till en hel del konsekvenser för såväl barnet som dess familj. För att förbättra möjligheterna till information gjordes en uppföljning av ett material som insamlades i Lund 1980, och då innefattade samtliga synskadade barn, 3-17 år gamla, i Malmöhus läns landsting. Uppgifterna om dessa barn gicks genom på nytt, enligt samma kriterier som används i barnsynskaderegistret. En jämförelse mellan detta material och barnsynskaderegistret visade påtagliga likheter. Den huvudsakliga skillnaden låg i att andelen barn med peri-/neonatalt betingade synskador ökat under de två decennier som gått. Sannolikt är detta en följd av att förlossningsvården och vården av de prematurfödda barnen utvecklats och att fler mycket små barn, eller barn som på annat sätt löper stor risk för skador (vanligen hjärnskador) överlever. Skillnader sågs också när det gäller distinkta diagnoser. Till största delen rör dessa sig sannolikt om att de diagnostiska möjligheterna utvecklats, men i t ex toxoplasmosbetingade ögonskador (parasitinfektion under fostertiden) ser vi en glädjande minskning av antalet barn som fått synskada av detta. Samtliga 128 personer i kohortundersökningen i Malmöhus län följdes upp. Det visade sig att 30 av dem (23%) inte längre var att betrakta som synskadade, utan nu såg 0,3 eller bättre. I 16 fall hade synfunktionen förbättrats så mycket att patienten uppfyllde körkortskraven för personbil avseende synen. De diagnoser som hade bäst prognos var albinism och nystagmus, medan en sämre synutveckling ffa sågs bland näthinnesjukdomarna. Förbättring av synfunktionen kunde noteras även bland barn som var i tonåren vid registreringen 1980, vilket tyder på en potential till synmognad långt över den ålder som normalt anses möjlig. I 17 fall hade det synskadade barnet avlidit, i samtliga fall rörde det sig om barn med generella sjukdomar och ytterligare handikapp, och det var inte själva synskadan som ledde till dödsfallet. Vanligen var dödsorsaken lunginflammation. För att kunna besvara frågan om den sociala effekten av synskadan gjordes en sociologiskt inriktad intervju med 106 (95%) av de överlevande 111 patienterna. Frågorna var till största delen identiska med frågor använda i en samtidigt pågående undersökning av levnadsförhållanden (ULF 97), gjord av Statistiska Centralbyrån och innefattande ca 12000 svenskar, från vilka ett jämförelsematerial kunde skapas. I fem fall kunde jag inte få tag i patienterna, i två fall pga av att de emigrerat, i två fall var de onåbara trots känd adress och i ett fall vägrade den flerhandikappade personen, via anhörig, att deltaga i undersökningen. De personer som ingår i detta bortfall fördelar sig dock väsentligen proportionerligt i materialet och bör inte påverka utfallet. Rapporter från andra länder har visat en högre arbetslöshet och en lägre utbildningsnivå bland synskadade. I uppföljningen kunde dock visas att bland de personer i Malmöhus län som 1980 betraktades som synskadade barn utan ytterligare handikapp, och nu således var vuxna - 22-36 år gamla, hade 45% högskoleutbildning, signifikant fler än i jämförelsematerialet. De hade anställning i lika stor utsträckning, deras tjänsteställning motsvarade till synes utbildningen på ett adekvat sätt och de angav sig vara tillfreds med hur arbetet motsvarade deras kvalifikationer och förutsättningar i jämförbar utsträckning med jämförelsegruppen. Däremot levde signifikant färre i ett partnerförhållande och de hade barn i något lägre utsträckning. Andelen som bodde kvar hos föräldrarna var jämförbar med kontrollgruppen, men frekvensen skilsmässa mellan föräldrarna under barnets uppväxttid var signifikant högre i denna grupp än i kontrollmaterialet. I gruppen synskadade med ytterligare handikapp var skillnaderna till jämförelsegruppen mer uttalade. Endast 2 av 50 hade arbete, merparten levde i gruppboende och familjebildningsfrekvensen var mycket låg. Eftersom det hela tiden sker en utveckling, både av samhället och de medicinska möjligheterna, ser man också en ständig förändring i de orsaker till synskada som finns hos barn. För att rätt kunna styra medicinsk utveckling och behandling krävs en god kunskap om problemets storlek och sammansättning. Kunskap om de synskadade barnens exisatens och problem är väsentlig för att kunna hävda deras behov och kunna ge underlag för en korrekt styrning av till buds stående resurser. Dessutom ger en landsomfattande registrering möjligheter att bedriva studier på relativt stora grupper patienter, även med relativt ovanliga sjukdomar.