Living and Dying with Primary Sjögren's Syndrome Studies on Aetiology, Treatment, Lymphoma, Survival and Predictors

Abstract: Popular Abstract in Swedish Denna avhandling hade som målsättning att belysa långtidsförloppet vid primärt Sjögrens syndrom (SS). Studierna är baserade på registret över SS-patienter vid Universitetssjukhuset MAS och de Amerikansk-Europeiska konsensuskriterierna för SS från 2002. Helicobacter pylori (H. pylori) är inte mer prevalent bland SS-patienter än bland kontrollpersoner. Bakteriens förekomst är inte associerat med allvarlig körteldysfunktion eller immunologisk rubbning. Således behövs inte screening av H. pylori om inte symtom föreligger. Trötthet och nedsatt livskvalitet bidrar till sjukskrivning, sjukpension och mental ohälsa. Vid en 5 års uppföljning upptäcktes ingen progredierande försämring av livskvaliteten i motsats till en förväntad åldersrelaterad reduktion i normalbefolkningen. Vår dubbel-blinda randomiserade kontrollerade studie med gammalinolensyra (GLA), en essentiell Omega-6 fettsyra, visade ingen överlägsenhet över placebo vad gäller förbättring av trötthet vid primärt SS. En generell rekommendation att använda denna hälsokostmedicinen vid SS kan således inte utfärdas. En longitudinell uppföljning av körteldysfunktionen resulterade i fyndet att objektiva mätresultat tyder på en lätt försämring efter 5 år, vilket predikterades av lågt komplement vid baselineundersökningen. Tolkningen försvårades av påtagliga golv- och takeffekter vid användning av de tillgängliga mätmetoderna. Efter samkörning av vårt patientmaterial med svenska dödsorsaks- och cancerregistret kunde vi beräkna standardiserade dödsrisker och cancerincidensrisker (SMRs och SIRs). SIR för non-Hodgkin's lymfom: 15,57 [95% konfidens intervall (CI) 7,77-27,85]. Osaksspecifik SMR för död till följd av hematologisk malignitet: 7,89 [CI 2,89-17,18]. Aggressiva diffusa stora B-cells-lymfom predominerade. Riskfaktorer för både död och lymfom var lågt komplement vid tiden för diagnosen. Nya starka prediktorer för lymfomutveckling var CD4+ T-lymfocytopeni, hazard ratio (HR) 8,14 [CI 2,10-31,53] och låg CD4+/CD8+ T-cells kvot, HR 10,92 [CI 2,8-41,83]. Totalmortalitet, kardiovaskulär mortalitet och incidens av icke-hematologisk malignitet var inte ökade.