Legg-Calvé-Perthes´ disease. Synovitis, cartilage, remodeling

Abstract: Popular Abstract in Swedish Legg-Calvé-Perthes´ disease Synovitis, cartilage, remodeling Sammanfattning på svenska av akademisk avhandling av Göran Eckerwall Legg-Calvé-Perthes´ sjukdom (LCPD) är en ovanlig höftsjukdom som drabbar barn i åldrarna 2-12 år. Vanligaste åldern för insjuknande är 5-7 år. 4/5 av de som insjuknar är pojkar. Orsaken till LCPD är en cirkulations-störning i höftens sfäriska ledhuvud med lokaliserad bendöd som följd. Orsaken till denna störda blodförsörjningen är inte klarlagd. En orsak kan vara ledhinneinflammation (synovit) med återkommande episoder med ökat tryck inne i leden. Sjukdomen ger sig tillkänna genom återkommande episoder med smärta från höft-ljumsk-knä-regionen och visar sig efter någon månad på röntgen, då den döda benvävnaden i ledhuvudet brutits ner. LCPD läker spontant ut under en period av 3-5 år men i ca 1/4 av fallen med en deformerad ledkula och därmed kraftigt ökad risk för tidig förslitning i höften redan i medelåldern. Denna avhandling utvärderar och korrelerar fynden hos en serie barn med LCPD vid ortopedklinikerna på Universitetssjukhusen i Lund och Odense under perioden 1984-1993. Den fokuserar på betydelsen av synoviten och dess effekter på trycket i höftleden och på ledbrosket, på formen av höftens ledhuvud i de tidiga stadierna av sjukdomen och på den gynnsamma ombyggnaden efter operation av det av sjukdomen deformerade ledhuvudet: Synovit, dvs inflammation och svullnad av ledhinnan och eventuell vätskeutgjutning i leden, kan diagnosticeras med ultraljud. Ökade koncentrationer av två biokemiska ämnen, proteoglykaner och stromelysin, i ledvätskan bekräftar förekomsten av synovit. Synovit ger ett ökat tryck i leden, i vissa situationer till en sådan nivå att blodförsörjningen till ledhuvudet kan störas. Synovit kvarstår sent i sjukdomsförloppet och tycks vara en viktig faktor vad avser symptom och prognos; den ger smärta och inskränkt rörlighet och risk för stelhet i höften. Dessutom kan synoviten vara ansvarig för den broskförtjockning som uppstår och därav följande tendens att ledhuvudet trängs ut ur ledpannan och deformeras. Förekomsten av död fettvävnad och reparativa bindvävs-, och kärl-förändringar i övre delen av lårbenshalsen pekar på genomgångna episoder med cirkulationsstörning även i detta område. Den form på ledhuvudet vid LCPD som man ser på vanlig röntgen-undersökning återspeglar inte helt den form på ledhuvudet som man ser på magnetkamera-undersökning (MR) eller kontraströntgen, då även broskets kontur kan utvärderas. MR och kontraströntgen ger samma bild av broskkonturen. Eftersom MR inte kräver att barnet är nedsövt vid undersökningen är MR att föredra vid bedömning av utvecklingen av LCPD. MR ger tidig och pålitlig information om broskkonturen och är därför ett möjligt tidigt prognostiskt hjälpmedel. MR ger också tidig och mer pålitlig infomation om ombyggnaden av ledhuvudet än vad vanlig röntgenundersökning gör. I en grupp LCPD-barn med dålig prognos ger operation där det deformerade ledhuvudet vinklas och roteras in i ledhålan en tidig, successivt ökande sfärisk ombyggnad av ledhuvudet.